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標  題

淺談視神經脊髓炎

張貼日期
2022-01-11
張貼單位
家庭醫學科
內  容

有人說醫學是一門藝術、 哲學 ,個人卻想它是偵探學;有時 看似淺而易見, 實際上卻需要利用一點點的蛛絲馬跡去抽絲剝繭,才能發現真相。尤其罕見疾病更是如此 今天我們一起來看看視神經脊髓炎就是這樣,一開始的臨床表現可能只是眼睛看不清楚, 簡單說就是眼睛的問題,可是慢慢的才陸續出現其他症狀。
曾有案例是在六歲時感染水痘後喪失視力,幾近全盲。醫院懷疑因水痘而引起視神經炎,腦部電腦斷層掃描與腦部核磁共振皆為正常,視覺誘發電位兩側都有延長的情形,腦波在右大腦半球有不正常放電,住院使用類固醇治療之後情況穩定,後來轉診某醫學中心做追蹤。半年後腦部核磁共振發現兩側視神經有不正常的信號,視覺誘發電位兩側依舊有延長的情形,病人接受藥物治療,並持續追蹤,情況穩定。 直到病人十歲大的時候,因頭痛、下半身肢體無力、大便失禁,住院後接受檢查發現AQP-4 Ab陽性,為視神經脊髓炎所特有,才被診斷為視神經脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)。
那什麼是視神經脊髓炎?
視神經脊髓炎是一種神經疾患,又被稱為Devic's 症候群或 Devic's 疾病。此疾病可能以一個單相(monophasic)的,或是緩解後再復發(relapsing-remitting),其以視神經炎與脊髓炎同時發生來作表現;視力會急劇下降甚至失明,脊髓炎則以肢體感覺麻刺、尿液滯留(想尿卻尿不出來、或憋不住而滲尿)、肢體無力甚至雙側下肢癱瘓。發病時神經功能障礙嚴重,許多病人顯著視力障礙甚至失明,以及雙側下肢功能障礙需持拐杖或坐輪椅。急性的脊髓傷害呈現廣泛性的水腫,灰質與白質都充斥著巨噬細胞,髓鞘質與體軸皆有脫失的情形。Devic's 疾病可以因ADEM(急性散播性腦脊髓炎acute disseminated encephalomyelitis)、自體免疫疾病(如紅斑性狼瘡SLE)、多發性硬化症(Multiple sclerosis)、或病毒感染所引起。
如何診斷呢?
首先影像學檢查是必須的,要排除結構性以及腫瘤壓迫的問題。腦部核磁共振急性期可能會出現視神經或視神經交叉腫大、或是T2加權像信號增強。 脊髓核磁共振出現水腫、信號加強至少會有三處以上。胸部X光幫忙排除肺結核。實驗室檢查可定性血清中Anti-aquaporin-4 (AQP-4) antibodies(水通道蛋白4抗體)濃度、紅血球沉降速率,約1/2病人抗核抗體會陽性,也可能出現其他自體免疫抗體(如thyroperoxidase抗體)。除此之外要排除梅毒、萊姆病、HIV感染,必要時也要做這些疾病相關的血清學檢查。胸部X光幫忙排除肺結核。脊髓液檢查是必需的,若懷疑有感染的可能需要重複檢查。脊髓液檢查有淋巴細胞增多的情形,常大於100個細胞,嗜中性球為主。蛋白質濃度在脊髓液裡會非常高,常高於100 mg/dL。免疫力低下的病人,懷疑有病毒感染時,脊髓液的病毒血清檢查是重要的,特別是皰疹病毒(HSV types 1 與 2病毒、 VZV病毒、 EBV病毒、 與 CMV病毒)。



資料來源: 1.罕見疾病基金會 2.林口長庚醫院兒童神經內科 3. 馬偕小兒過敏免疫科 4.彰化基督教醫院 5.網路

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